Ärzt:innen
Die Behandlung einer systemischen Mastozytose richtet sich nach der Kategorie der Erkrankung (nicht aggressive vs. aggressivere Formen bis hin zur Mastzellleukämie) nach entsprechender Diagnostik (einschließlich Knochenmarkpunktion) und Klassifikation der Erkrankung anhand der WHO-Kriterien (zuletzt aktualisiert in 2022). Das Ziel der Therapie ist die Kontrolle der Erkrankung. Dies beinhaltet die Reduktion von Symptomen , die durch eine übermäßige Aktivierung von Mastzellen verursacht werden sowie die Verhinderung eines weiteren Fortschreitens der Erkrankung. Das kann erreicht werden, mit:
- Arzneimitteln, die die ausgeschütteten Botenstoffe der Mastzellen hemmen (z. B. Antihistaminika) Medikamente, die die Aktivierung von Mastzellen behindern, werden als „Mastzellstabilisatoren“ bezeichnet.
- Arzneimitteln, die Mastzellenwachstum und -überleben beeinflussen (z. B. Avapritinib, Midostaurin oder Interferon)
Fachbereiche
Dermatologie und Allergologie
In Arbeit…
Pathologie und Psychiatrie
In Arbeit…
Hämatologie und Gastroenterologie
In Arbeit…
Forschung
In Arbeit…
Info
Therapie auf der Grundlage von Symptomen
Wenn individuelle Auslöser (Trigger) erkannt werden, ist es möglich, diese in der Zukunft zu vermeiden und dadurch die Symptome zu reduzieren. Darüber hinaus können Symptome mit Medikamenten behandelt werden. Sowohl für die Indolente Systemische Mastozytose als auch für die Fortgeschrittenen Formen der Systemische Mastozytose können im Rahmen der Basistherapie zum Beispiel die folgenden Wirkstoffe verwendet werden: : Antihistaminika H1 Antihistaminika H2 Stabilisierung von Mastzellen sowie Hemmstoffe der Leukotrie.
Zytoreduktive Behandlungen
Eine Chemotherapie mit Zytostatika kann nur bei extrem schweren Verläufen der Fortgeschrittenen Systemischen Mastozytose angewendet werden, um die Anzahl der Mastzellen zu reduzieren.
Tyrosinkinase Hemmstoffe (TKIs)
Bei der Behandlung der Indolenten Systemischen Mastozytose sowie der Fortgeschrittenen (aggressiveren) Formen der Systemischen Mastozytose kann ein sogenannter Tyrosinkinaseinhibitor (TKI) verwendet werden. Das Ziel ist es, die Zahl der Mastzellen zu reduzieren. Dies geschieht durch die gezielte Blockade von Signalwegen innerhalb der Zelle.
Therapie im Notfall
Bei allen erwachsenen Patienten mit Mastozytose wird die Verordnung von Notfallmedikamenten (wie Adrenalin-Autoinjektor) zur Behandlung potentieller schwerwiegender allergischer Reaktionen empfohlen..
Transplantationsbehandlung
Eine allogene Stammzelltransplantation wird nur unter bestimmten Voraussetzungen und ausschließlich bei Fortgeschrittener Systemischer Mastozytose in Betracht gezogen.
Weitere Informationen finden Sie auf https://mastozytose.net/ - dem Kompetenznetzwerk Mastozytose e.V.
