Begriffslexikon

  • A - C

    A

    Adrenalin 
    Ein Stresshormon, welches auch als Epinephrin bekannt ist. In Notsituationen aktiviert Adrenalin die Energiereserven des Körpers und sorgt dann u.a. für eine Beschleunigung der Herztätigkeit, d.h. für eine gesteigerte Pulsfrequenz und eine Erhöhung des systolischen Blutdrucks.

    akut 
    kurzzeitig, kurz andauernd, intensiv; Gegenteil von chronisch 

    Allergie 
    Überreaktion des Immunsystems gegen körperfremde, aber eigentlich harmlose Umweltstoffe.

    Anamnese 
    Krankengeschichte 

    Anästhesie 
    vollständige, vorübergehende Ausschaltung der Empfindungen, insbesondere der Schmerz-, Temperatur- und Berührungsempfindung 

    Anaphylaxie 
    akute, schwere oder lebensbedrohliche systemische Überempfindlichkeitsreaktion des Immunsystems Näheres siehe Artikel: Anaphylaxie 

    Anaphylaktoide Reaktion 
    anaphylaxieähnliche Reaktion mit den Symptomen einer Anaphylaxie Von einer anaphylaktoiden Reaktion spricht man bei Pseudoallergien, bei denen ein Patient auf einen Stoff reagiert, von welchem noch kein Allergie auslösendes Potential bekannt ist. 

    Antagonist 
    Gegenspieler, z. B. eines Wirkstoffes 
    Zu den Medikamenten mit antagonistischer Wirkung gehören z.B. Antihistaminika. 

    Antigen 
    Substanz, die das Immunsystem als Fremdkörper erkennt und somit eine Abwehrreaktion auslöst.

    Antihistaminika 
    Arzneimittel, die zwar nicht verhindern können, dass Mastzellen Histamin freisetzen, die aber die Wirkung von Histamin hemmen, indem Rezeptoren für Histamin vorübergehend blockiert werden, so dass die Symptome einer Mastozytose verhindert oder zumindest abgeschwächt werden können.

     

    B

    Base 
    Chemische Verbindungen, die in wässriger Lösung alkalisch (ph-Wert größer als 7) reagieren. Die Hauptkomponenten unseres Erbgutes (DNS bzw. DNA) sind vier Basen, die durch die Buchstaben A(denin), T(hymin), G(uanin) und C(ytosin) abgekürzt werden. Das gesamte menschliche Erbgut besteht aus ca. 3 Milliarden Basenpaare, wobei immer nur A und T sowie G und C ein Paar bilden können.

    Basophile 
    Genauer basophile Granulozyten, Unterart der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und deren Untergruppe der Granulozyten, welche Histamin und andere Substanzen freisetzen können.

    benigne 
    gutartig 
    Ein Krankheitsprozess ist benigne, wenn er keine Tendenz zur aggressiven Ausbreitung bzw. Verschlimmerung zeigt. Gegenteil von maligne.

    Biopsie 
    Entnahme von Zellmaterial (meist Gewebe) aus einem lebenden Organismus. Das entnommene Gewebe wird vom Pathologen unter dem Mikroskop untersucht.

    Bulla 
    Blase; ein mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum.

     

    C

    CM 
    Abkürzung für cutaneous mastocytosis = Kutane Mastozytose

    Codon 
    Genetische Information bzw. Bauanweisung für eine Aminosäure, welche aus drei Basen = Basentriplett (z.B. GAC) besteht.

    Cromoglicinsäure 
    Mastzellstabilisator, der häufig verwendet wird, um die Symptome der Mastozytose zu lindern. siehe auch DNCG-haltige Arzneimittel

    D - F

    D

    Darier-Zeichen
    (Ferdinand Jean Darier, französischer Hautarzt, 1833-1916) Wenn man mit einem stumpfen Gegenstand (z.B. einem Holzspachtel) über eine der betroffenen Hautstellen reibt und sich diese verändert (Rötung/Schwellung/Juckreiz), dann spricht man vom Darier-Zeichen. Ein positiver Darier-Test weist auf eine kutane Mastozytose hin.

    DCM
    Abkürzung für diffuse cutaneous mastocytosis = Diffuse kutane Mastozytose

    Degranulation
    Freisetzung chemischer Mediatoren aus den Granula (Körnchen) einer Mastzelle in das Gewebe

    destruktiv
    zerstörend, bösartig

    diffuse kutane Mastozytose
    Form der Mastozytose, bei der die Haut massiv von Mastzellen infiltriert ist.

    DNA
    DNA (desoxyribonucleic acid) ist die international gebräuchliche Abkürzung für die deutsche Bezeichnung DNS (Desoxyribonukleinsäure) Die DNA trägt die Erbinformation aller Lebewesen.

    DNCG-haltige Arzneimittel
    Abkürzung für DiNatriumCromoGlycat Dinatriumcromoglycat ist das Natriumsalz der Cromoglicinsäure, welches durch das angehängte Natrium im Körper besser löslich ist, als die Säure selbst und dadurch leichter vom Körper aufgenommen werden kann.

    DNS
    Abkürzung für Desoxyribonukleinsäure. siehe auch DNA

    DXA
    Abkürzung für Dual Energy X-ray Absorptiometry, das am weitesten verbreitete und von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sowie dem Dachverband für Osteologie (DVO) empfohlene Verfahren zur Knochendichtemessung. Dabei handelt es sich um eine kurze, schmerzlose und strahlenarme Röntgenmessung des Knochengewebes, bevorzugt der Lendenwirbelsäule und des Oberschenkels.

     

    E

    Epinephrin
    siehe Adrenalin

    extrakutan 
    außerhalb der Haut

     

    F

    Flush
    Hautrötung mit Hitzegefühl

    G - I

    G

    Genmutation
    siehe Punktmutation

    Glukokortikoide
    Hormone aus der Nebennierenrinde. Die wichtigsten sind Kortisol, Kortison und Kortikosteron.

    Granulozyten
    Unterart der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Man unterscheidet eosinophile und basophile Granulozyten.

     

    H

    Hämatologie
    Lehre vom Blut und dessen Krankheite

    Hepatomegalie 
    Vergrößerung der Leber

    Histamin
    Produkt der Mastzellen und Basophilen, welches nach deren Aktivierung in das umliegende Gewebe freigesetzt wird. Histamin führt zu einer Erweiterung der Blutgefäße (Rötung). Durch diese Erweiterung entstehen “Lücken“ in der Wand der Blutgefäße, durch die Flüssigkeit in die Haut einströmen und eine Schwellung verursachen kann (Quaddel). Des Weiteren verursacht Histamin eine Reizung von Nervenfasern in der Haut, welche einen Juckreiz auslöst. Ferner verursacht Histamin eine erhöhte Säureproduktion im Magen, ein Zusammenziehen der glatten Muskulatur und eine erhöhte Schleimproduktion.

    Hypertonie 
    hoher Blutdruck

    Hypotonie 
    niedriger Blutdruck

     

    I

    Indolenz
    Schmerzlosigkeit

    Indolente 
    systemische Mastozytose Vermehrung der Mastzellen in einem oder mehreren Organen (z.B. im Knochenmark, im Magen-Darm-Trakt, den Lymphknoten, der Leber und der Milz mit oder ohne Hautbeteiligung) Erwachsene leiden meist an dieser Form der Mastozytose.

    Infiltration 
    Durchtränkung eines Gewebebezirks, eindringen, -wandern oder -sickern von regulären, krankhaften oder fremdartigen Zellen (hier: Mastzellen) in das Bindegewebe

    ISM 
    Abkürzung für indolente systemische Mastozytose

    K - M

    K

    Knochenmark­untersuchung
    Um bei einem Erwachsenen die Diagnose systemische Mastozytose stellen zu können, erfolgt eine Knochenmarkuntersuchung. Dabei wird am Hüftknochen ein kleiner Schnitt gemacht (die Stelle wird vorher lokal betäubt = siehe Artikel: Narkoseinformation) und mit einer Nadel ein kleiner Knochenmarkzylinder entnommen (Knochenmarkbiopsie). Mit einem anderen Gerät wird etwas vom Knochen „abgebröckelt“ (Knochenstanze). An frischem Material aus der Biopsie kann zusätzlich auch nach der genetischen Mutation gesucht werden.

    Knochendichte­messung
    Gibt Aufschluss über die Dichte bzw. den Mineralsalzgehalt eines Knochens und wird angewandt, um eine Osteoporose zu diagnostizieren. Die Knochendichtemessung (mittels DXA) sollte bei jedem erwachsenen Patienten mit Mastozytose durchgeführt werden und dauert etwa 10 bis 30 Minuten.

    Kortison
    Lebenswichtiges, körpereigenes Hormon, welches in der Nebennierenrinde produziert wird und bremsend in die Stoffwechselvorgänge des Körpers eingreift, also überall da wirkt, wo bestimmte Vorgänge zu schnell ablaufen und damit Entzündungen entstehen. Edward C. Kendall (amerikanischer Biochemiker) schaffte es bereits 1936 Kortison aus Nebennierenrinden zu isolieren. Etwa zehn Jahre später gelang es auch Kortison künstlich herzustellen. Diese hormonähnliche Substanz nennt man Kortikoide (auch Kortikosteroide genannt). Kortison wirkt u.a. entzündungshemmend, abschwellend und antiallergisch und wird so z.B. als universelles Notfallmedikament bei allen Schockformen eingesetzt (siehe Artikel: Anaphylaxie).

    Kortikoide / Kortikosteroide
    siehe Kortison

    Kutane Mastozytose
    Vermehrung der Mastzellen ausschließlich in der Haut (=Hautmastozytose) Bei Verdacht einer Hautmastozytose wird häufig der Darier-Test angewandt (siehe Darier-Zeichen). Ein weiteres Testverfahren stellt die Entnahme einer Haut-Biopsie dar. Kinder haben zumeist diese reine Hautmastozytose, die oft bis zum Jugendalter spontan wieder verschwindet.

    Kutanes Mastozytom
    Form der Hautmastozytose. Die befallene Stelle von mehreren Zentimetern Durchmesser ist leicht erhaben, scharf begrenzt und zeigt eine rötlichbraune Verfärbung. Mastozytome kommen besonders bei Kindern vor, sind oft schon bei der Geburt vorhanden oder entwickeln sich in den ersten Lebensmonaten und heilen bis zur Pubertät wieder ab.

     

    L

    Leukozyten
    Gruppe von Zellen und zellähnlichen Strukturen, welche als weiße Blutkörperchen zusammengefasst werden. Sie setzen sich zusammen aus Granulozyten (60-70%), Lymphozyten (20-30%) und Monozyten (ca. 5 %), wobei diese Gruppen noch weiter unterteilt werden.

     

    M

    Makula
    verfärbter, gewöhnlich nicht erhöhter Fleck

    Makulopapulöse kutane Mastozytose
    Häufigste Form der kutanen Mastozytose, welche früher auch Urticaria pigmentosa genannt wurde. Die befallenen Stellen zeigen rötlich-bräunliche, gewöhnlich nicht erhöhte Verfärbungen oder minimal erhabene Papeln. Bei Kindern ist der Kopf häufig mit betroffen und die Hautveränderungen sind oft 5 - 15 mm groß, bei Erwachsenen dagegen sind der Kopf sowie die Hand- und Fußflächen in der Regel ausgespart und der Durchmesser der Hautveränderung beträgt nur 2 - 3mm.

    Malabsorption
    schlechte Aufnahme Der Körper ist während des Verdauungsprozesses im Dünndarm nicht in der Lage, ausreichend Nährstoffe aus dem bereits vorverdauten Speisebrei in die Lymph- und Blutbahn aufzunehmen. Dauert dieser Zustand länger an, führt dies in der Regel zu einem Nährstoffdefizit mit entsprechenden Mangelerscheinungen.

    maligne
    bösartig
    Ein Krankheitsprozess ist maligne, wenn er in seiner Entwicklung voranschreitet oder sich verschlimmert. Gegenteil von benigne.

    Mastozytose
    Seltene Erkrankung, die durch eine abnorme Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Organen des Körpers gekennzeichnet ist; z.B. in der Haut, dem Knochenmark, dem Magen-Darm-Trakt, den Lymphknoten, der Leber und der Milz. Die Erkrankung betrifft Kinder und Erwachsene und kommt in unterschiedlichen Formen vor. Mastzelle Unterart der weißen Blutkörperchen (Leukozyten), deren Aufgabe es ist, Krankheitserreger und körperfremde Stoffe abzuwehren. Mastzellen entstehen, wie die meisten anderen weißen Blutkörperchen auch im Knochenmark, doch halten sie sich später vor allem in Geweben (in der Nähe von Blut- und Lymphgefäßen, den Nervenzellen, der Schleimhäute und der Haut) und nicht im Blut auf. An ihrer Oberfläche bilden sie Rezeptoren für Immunglobulin E (IgE), um bei Kontakt mit allergenen Stoffen Botenstoffe aus dem Zellinneren frei zu setzen. Die Ausschüttung geschieht durch „Zerplatzen“ von Körnchen (Granula), in denen Mediatoren gespeichert sind. Man bezeichnet diese Reaktion als Degranulation. Diese Botenstoffe (biogene Amine z.B. Histamin) verursachen Entzündungsreaktionen, welche der Körper zur Abwehr von Fremdkörpern, z. B. bei Infektionen, entwickelt hat.

    Mastzellsarkom 
    Unterform der Mastozytose, welche aber extrem selten diagnostiziert wird. Man versteht darunter einen hochgradig malignen und destruktiv wachsenden Mastzelltumor.

    Mastzell­stabilisator 
    Medikamentengruppe mit antiallergischer Wirkung Sie stabilisieren die Zellmembran der Mastzellen und reduzieren dadurch die Freisetzung (Degranulation) der Mastzellmediatoren in das umliegende Gewebe. Somit gehört die Einnahme von Mastzellstabilisatoren (z.B. Cromoglicinsäure) zur Basistherapie einer Mastozytose mit entsprechenden Symptomen.

    Mediatoren
    Botenstoffe, wie z.B. Histamin, Tryptase und Zytokine, die sich in den Mastzellen befinden und durch deren Freisetzung (Degranulation) in das umliegende Gewebe die meisten Beschwerden einer Mastozytose hervorgerufen werden.

    Mutation 
    zufällige oder durch Strahlung verursachte Veränderung des Erbgutes eines Organismus Die Ursache für die systemischen Mastozytosen ist häufig eine genetische Mutation im Wachstumsrezeptor KIT auf den Mastzellen. Die Mechanismen der Entstehung von kutanen Mastozytosen sind bisher im Detail nicht verstanden, scheinen jedoch deutlich seltener auf genetische Mutationen zu basieren.

    N - P

    N

    Neoplasie
    Neubildung von Körpergewebe entweder im Sinne von Regeneration (z.B. bei Wundheilung) oder im Sinne von Entstehung von Tumorgewebe

    Neoplastische Mastzelle
    Zelle, die auf Grund eines genetischen Defekts an dem Wachstumsrezeptor KIT gebildet wurde und nun neoplastisch wirkt, das heißt immer weiter für die Vermehrung von Mastzellen sorgt.

     

    O

    Osteo-Densitometrie
    siehe Knochendichtemessung

    Osteoporose 
    Knochenschwund gekennzeichnet durch einen übermäßigen Abbau der Knochensubstanz und -struktur sowie geringer Knochenmasse. Dies führt zu einer erhöhten Frakturanfälligkeit, welche das ganze Skelett betreffen kann.

     

    P

    Papeln
    ein Pickel oder ein Pickel-ähnliches Gebilde

    Punktmutation
    Austausch einer einzelnen Base der DNA durch Mutation Bei Mastozytosepatienten, bei welchen eine genetische Mutation die Ursache ihrer Erkrankung ist, kam es während eines Kopiervorganges - bei der Zellteilung - zu einem Abschreibefehler, so dass das entsprechende Codon jetzt nicht mehr GAC, sondern GTC heißt und somit nicht mehr die Information für die Aminosäure Asparaginsäure, sondern die einer anderen trägt. Da die Asparaginsäure jedoch für den Bau einer sehr wichtigen Struktur der Mastzellen benötigt wird, kann nun diese Struktur nicht mehr richtig gebildet werden. Fatalerweise fand der Ablesefehler in einer Region des Knochenmarkes statt, die die Vorläuferzellen von Mastzellen produziert. Somit tragen alle in Zukunft dort produzierten Vorläuferzellen diesen Fehler und alle daraus entstehenden Mastzellen die fehlerhafte Struktur. Die Folge ist ein ungewöhnliches Wachstum und eine Anhäufung von Mastzellen.

    PUVA
    Abkürzung für Psoralen + UV-A, eine Licht-Chemotherapie zur Behandlung der Hautmastozytose Bei dieser Kombinationsbehandlung wird zunächst ein Medikament verabreicht, welches die Haut sensibler für die Lichteinwirkung macht. Hierauf erfolgt eine Bestrahlung mit langwelligem ultravioletten Licht. Die Psoralen können entweder als Tabletten verabreicht werden, aber auch in Form einer Badelösung (Bade-PUVA), welches verträglicher ist oder aber auch in Form einer Creme oder Lösung (Creme-PUVA). Kinder unter 12 Jahren wird von der Behandlung abgeraten. Eine Langzeitbehandlung ist aufgrund der Nebenwirkungen (Hautkrebsrisiko) nicht zu empfehlen.

    Prednisolon
    Wirkstoff für Medikamente aus der Gruppe der synthetischen Glukokortikoiden

    Pruritus
    Hautjucken

    Psoralene 
    Pflanzliche Stoffe (u.a. aus Doldengewächs), welche eine verstärkte Empfindlichkeit der Haut gegenüber UV-Licht bewirken und bei der PUVA-Therapie eingesetzt werden.

    Q - S

    Q

    Quaddel
    Hautreaktion, welche man vom Kontakt mit Brennnesseln kennt und bei der sich eine kleine Erhebung durch Wassereinlagerung bildet. Diese Reaktion kann bei allergischen Reaktionen und bei Allergietests auftreten. Synonym ist Urtika.

     

    R

    Rezeptor
    ein für bestimmte Reize empfindliches Zielmolekül einer Zelle

     

    S

    Splenomegalie
    Vergrößerung der Milz

    Steroide 
    Stoffe, welche als chemisches Grundgerüst Steran = Gonan haben und die Grundlage für viele lebenswichtige Verbindungen darstellen.

    systemisch 
    ein System von Organen betreffend oder den gesamten Organismus betreffend

    Systemische Mastozytose 
    siehe indolente systemische Mastozytose

    Systolischer Blutdruck
    Gibt an, mit welchem Druck das Blut aus dem Herzen über die Aorta (Hauptschlagader) in den Blutkreislauf gepresst wird und wird beim Blutdruckmessen als erster Wert genannt.

    T - Z

    T

    Tachykardie
    Herzrasen durch stark erhöhte Herzfrequenz

    Trigger
    Auslöser, z.B. einer allergischen Reaktion

    Tryptase
    Mediator, der bei allergischen Reaktionen aus Mastzellen freigesetzt wird. Zu den regelmäßig durchzuführenden Untersuchungen eines Mastozytose-Patienten gehört die Bestimmung des Serum-Tryptasewertes. Bei einem Tryptasewert von bis zu 20µg/l kann man, muss man aber nicht von einer kutanen Mastozytose ausgehen. Ein Tryptasewert von über 20µg/l gilt als eines von vier Nebenkriterien zur Diagnose einer systemischen Mastozytose, so dass bei solch einem Wert weitere Untersuchungen zur Bestätigung dieses Verdachtes herangezogen werden sollten (Knochenmarkuntersuchung).

     

    U

    Urtikaria
    Hautausschlag mit Quaddeln; auch Nesselsucht, Quaddelsucht oder Nesselfieber genannt Wie Mastozytose ist die Urtikaria eine Erkrankung von Mastzellen. Während bei der Urtikaria die Mastzellen allerdings verstärkt auf Reize reagieren, ist die Mastozytose durch eine Vermehrung von Mastzellen in der Haut und/oder in inneren Organen gekennzeichnet.

    Uritkaria
    pigmentosa Form der Mastozytose mit Hautbeteiligung Der Name wurde durch Nettleship und Tay geprägt, die im Jahr 1869 im British Medical Journal eine Mastozytose mit Hautbeteiligung als eine “seltene Form der Urtikaria“ beschrieben haben. Heute verwendet man für den Begriff „Urtikaria pigmentosa“ eher „makulopapulöse kutane Mastozytose“.

     

    W

    WHO
    Abkürzung für World Health Organisation = Welt-Gesundheits-Organisation.

     

    Z

    Zytokine
    Gehören ebenfalls zu den Botenstoffen, die bei der Steuerung der körpereigenen Abwehr eine Rolle spielen und bei Aktivierung aus den Mastzellen freigesetzt werden und zusammen mit anderen Mediatoren die meisten Beschwerden einer Mastozytose verursachen.

Wir sind bemüht, die Anzahl an Fachbegriffen in unseren Artikeln so gering wie möglich zu halten. Da sich deren Verwendung aber nicht immer verhindern lässt, haben wir für Euch dieses Begriffslexikon zusammengestellt. Wenn Ihr Begriffe sucht, hier aber nicht findet, dann schreibt bitte eine kurze E-Mail an: vorstand(at)mastozytose.de, damit wir dieses Lexikon erweitern können.
Vielen Dank!

Wir danken Herrn Martin Klatt, Medizinstudent an der Eberhard-Karls-Universität-Tübingen für die Durchsicht dieses Artikels.

Quellen:
http://flexikon.doccheck.com/benigne
http://flexikon.doccheck.com/Malabsorption
http://flexikon.doccheck.com/maligne
http://flexikon.doccheck.com/Neoplasie
http://flexikon.doccheck.com/Rezeptor
http://wikipedia.org/wiki/Biopsie
http://wikipedia.org/wiki/Mastzellstabilisator
http://wikipedia.org/wiki/Osteoporose
http://www.gesundheit.de/roche/ro17500/r17873.001.html
http://www.sommerbrodt.de/racortison.htm
http://www.derma.de/bochum/726.0.html
http://www.lanisa.de/allergologie/tryptase.htm