Adrenalin

Ein Stresshormon, welches auch als Epinephrin bekannt ist.
In Notsituationen aktiviert Adrenalin die Energiereserven des Körpers und sorgt dann u.a. für eine Beschleunigung der Herztätigkeit, d.h. für eine gesteigerte Pulsfrequenz und eine Erhöhung des systolischen Blutdrucks.

akut

kurzzeitig, kurz andauernd, intensiv; Gegenteil von chronisch

Allergie

Überreaktion des Immunsystems gegen körperfremde, aber eigentlich harmlose Umweltstoffe.

Anamnese

Krankengeschichte

Anästhesie

vollständige, vorübergehende Ausschaltung der Empfindungen, insbesondere der Schmerz-, Temperatur- und Berührungsempfindung

Anaphylaxie

akute, schwere oder lebensbedrohliche systemische Überempfindlichkeitsreaktion des Immunsystems
Näheres siehe Artikel: Anaphylaxie

Anaphylaktoide Reaktion

anaphylaxieähnliche Reaktion mit den Symptomen einer Anaphylaxie
Von einer anaphylaktoiden Reaktion spricht man bei Pseudoallergien, bei denen ein Patient auf einen Stoff reagiert, von welchem noch kein Allergie auslösendes Potential bekannt ist.

Antagonist

Gegenspieler, z.B. eines Wirkstoffes
Zu den Medikamenten mit antagonistischer Wirkung gehören z.B. Antihistaminika.

Antigen

Substanz, die das Immunsystem als Fremdkörper erkennt und somit eine Abwehrreaktion auslöst.

Antihistaminika

Arzneimittel, die zwar nicht verhindern können, dass Mastzellen Histamin freisetzen, die aber die Wirkung von Histamin hemmen, indem Rezeptoren für Histamin vorübergehend blockiert werden, so dass die Symptome einer Mastozytose verhindert oder zumindest abgeschwächt werden können.

Base

Chemische Verbindungen, die in wässriger Lösung alkalisch (ph-Wert größer als 7) reagieren.
Die Hauptkomponenten unseres Erbgutes (DNS bzw. DNA) sind vier Basen, die durch die Buchstaben A(denin), T(hymin), G(uanin) und C(ytosin) abgekürzt werden. Das gesamte menschliche Erbgut besteht aus ca. 3 Milliarden Basenpaare, wobei immer nur A und T sowie G und C ein Paar bilden können.
Näheres siehe Artikel: Was ist eigentlich eine Mastzelle?

Basophile

Genauer basophile Granulozyten, Unterart der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) und deren Untergruppe der Granulozyten, welche Histamin und andere Substanzen freisetzen können.

benigne

gutartig
Ein Krankheitsprozess ist benigne, wenn er keine Tendenz zur aggressiven Ausbreitung bzw. Verschlimmerung zeigt.
Gegenteil von maligne.

Biopsie

Entnahme von Zellmaterial (meist Gewebe) aus einem lebenden Organismus. Das entnommene Gewebe wird vom Pathologen unter dem Mikroskop untersucht.

Bulla

Blase; ein mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum

chronisch

Bezeichnet im Gegensatz zu “akut“ Krankheiten, welche sich über einen längeren Zeitraum entwickelt haben und darum auch wesentlich schwieriger zu behandeln sind, weil sich der Körper an die Krankheit “gewöhnt“ hat bzw. die Krankheit schon längere Zeit die Möglichkeit hatte sich im Körper auszubreiten.

CM

Abkürzung für cutaneous mastocytosis = Kutane Mastozytose

Codon

Genetische Information bzw. Bauanweisung für eine Aminosäure, welche aus drei Basen = Basentriplett (z.B. GAC) besteht.

Cromoglicinsäure

Mastzellstabilisator, der häufig verwendet wird, um die Symptome der Mastozytose zu lindern.
siehe auch DNCG-haltige Arzneimittel

Darier-Zeichen

(Ferdinand Jean Darier, französischer Hautarzt, 1833-1916)
Wenn man mit einem stumpfen Gegenstand (z.B. einem Holzspachtel) über eine der betroffenen Hautstellen reibt und sich diese verändert (Rötung/Schwellung/Juckreiz), dann spricht man vom Darier-Zeichen. Ein positiver Darier-Test weist auf eine kutane Mastozytose hin.

DCM

Abkürzung für diffuse cutaneous mastocytosis =
Diffuse kutane Mastozytose

Degranulation

Freisetzung chemischer Mediatoren aus den Granula (Körnchen) einer Mastzelle in das Gewebe

destruktiv

zerstörend, bösartig

diffuse kutane Mastozytose

Form der Mastozytose, bei der die Haut massiv von Mastzellen infiltriert ist.

DNA

DNA (desoxyribonucleic acid) ist die international gebräuchliche Abkürzung für die deutsche Bezeichnung DNS (Desoxyribonukleinsäure)
Die DNA trägt die Erbinformation aller Lebewesen.

DNCG-haltige Arzneimittel

Abkürzung für DiNatriumCromoGlycat
Dinatriumcromoglycat ist das Natriumsalz der Cromoglicinsäure, welches durch das angehängte Natrium im Körper besser löslich ist, als die Säure selbst und dadurch leichter vom Körper aufgenommen werden kann.

DNS

Abkürzung für Desoxyribonukleinsäure.
siehe auch DNA

DXA

Abkürzung für Dual Energy X-ray Absorptiometry, das am weitesten verbreitete und von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) sowie dem Dachverband für Osteologie (DVO) empfohlene Verfahren zur Knochendichtemessung.
Dabei handelt es sich um eine kurze, schmerzlose und strahlenarme Röntgenmessung des Knochengewebes, bevorzugt der Lendenwirbelsäule und des Oberschenkels.

Epinephrin

siehe Adrenalin

extrakutan

außerhalb der Haut

Flush

Hautrötung mit Hitzegefühl

Genmutation

siehe Punktmutation

Glukokortikoide

Hormone aus der Nebennierenrinde. Die wichtigsten sind Kortisol, Kortison und Kortikosteron.

Granulozyten

Unterart der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Man unterscheidet eosinophile und basophile Granulozyten.

Hämatologie

Lehre vom Blut und dessen Krankheiten

Hepatomegalie

Vergrößerung der Leber

Histamin

Produkt der Mastzellen und Basophilen, welches nach deren Aktivierung in das umliegende Gewebe freigesetzt wird. Histamin führt zu einer Erweiterung der Blutgefäße (Rötung). Durch diese Erweiterung entstehen “Lücken“ in der Wand der Blutgefäße, durch die Flüssigkeit in die Haut einströmen und eine Schwellung verursachen kann (Quaddel).
Des Weiteren verursacht Histamin eine Reizung von Nervenfasern in der Haut, welche einen Juckreiz auslöst.
Ferner verursacht Histamin eine erhöhte Säureproduktion im Magen, ein Zusammenziehen der glatten Muskulatur und eine erhöhte Schleimproduktion.

Hypertonie

hoher Blutdruck

Hypotonie

niedriger Blutdruck

IgE

Als IgE (Immunglobulin E) bezeichnet man Abwehreiweiße (Antikörper), die unser Immunsystem zur Abwehr von Parasiten oder - bei einer erhöhten Allergiebereitschaft - gegen bestimmte Allergene bildet.

Indolenz

Schmerzlosigkeit

Indolente systemische Mastozytose

Vermehrung der Mastzellen in einem oder mehreren Organen (z.B. im Knochenmark, im Magen-Darm-Trakt, den Lymphknoten, der Leber und der Milz mit oder ohne Hautbeteiligung)
Erwachsene leiden meist an dieser Form der Mastozytose.

Infiltration

Durchtränkung eines Gewebebezirks, eindringen, -wandern oder
-sickern von regulären, krankhaften oder fremdartigen Zellen (hier: Mastzellen) in das Bindegewebe

ISM

Abkürzung für indolente systemische Mastozytose

Knochenmark­untersuchung

Um bei einem Erwachsenen die Diagnose systemische Mastozytose stellen zu können, erfolgt eine Knochenmarkuntersuchung. Dabei wird am Hüftknochen ein kleiner Schnitt gemacht (die Stelle wird vorher lokal betäubt = siehe Artikel: Narkoseinformation) und mit einer Nadel ein kleiner Knochenmarkzylinder entnommen (Knochenmarkbiopsie). Mit einem anderen Gerät wird etwas vom Knochen „abgebröckelt“ (Knochenstanze). An frischem Material aus der Biopsie kann zusätzlich auch nach der genetischen Mutation gesucht werden.

Knochendichte­messung

Gibt Aufschluss über die Dichte bzw. den Mineralsalzgehalt eines Knochens und wird angewandt, um eine Osteoporose zu diagnostizieren. Die Knochendichtemessung (mittels DXA) sollte bei jedem erwachsenen Patienten mit Mastozytose durchgeführt werden und dauert etwa 10 bis 30 Minuten.

Kortison

Lebenswichtiges, körpereigenes Hormon, welches in der Nebennierenrinde produziert wird und bremsend in die Stoffwechselvorgänge des Körpers eingreift, also überall da wirkt, wo bestimmte Vorgänge zu schnell ablaufen und damit Entzündungen entstehen.
Edward C. Kendall (amerikanischer Biochemiker) schaffte es bereits 1936 Kortison aus Nebennierenrinden zu isolieren. Etwa zehn Jahre später gelang es auch Kortison künstlich herzustellen. Diese hormonähnliche Substanz nennt man Kortikoide (auch Kortikosteroide genannt).
Kortison wirkt u.a. entzündungshemmend, abschwellend und antiallergisch und wird so z.B. als universelles Notfallmedikament bei allen Schockformen eingesetzt (siehe Artikel: Anaphylaxie).

Kortikoide / Kortikosteroide

siehe Kortison

Kutane Mastozytose

Vermehrung der Mastzellen ausschließlich in der Haut (=Hautmastozytose)
Bei Verdacht einer Hautmastozytose wird häufig der Darier-Test angewandt (siehe Darier-Zeichen). Ein weiteres Testverfahren stellt die Entnahme einer Haut-Biopsie dar. Kinder haben zumeist diese reine Hautmastozytose, die oft bis zum Jugendalter spontan wieder verschwindet.

Kutanes Mastozytom

Form der Hautmastozytose. Die befallene Stelle von mehreren Zentimetern Durchmesser ist leicht erhaben, scharf begrenzt und zeigt eine rötlichbraune Verfärbung. Mastozytome kommen besonders bei Kindern vor, sind oft schon bei der Geburt vorhanden oder entwickeln sich in den ersten Lebensmonaten und heilen bis zur Pubertät wieder ab.

Leukozyten

Gruppe von Zellen und zellähnlichen Strukturen, welche als weiße Blutkörperchen zusammengefasst werden. Sie setzen sich zusammen aus Granulozyten (60-70%), Lymphozyten (20-30%) und Monozyten (ca. 5 %), wobei diese Gruppen noch weiter unterteilt werden.

Makula

verfärbter, gewöhnlich nicht erhöhter Fleck

Makulopapulöse kutane Mastozytose

Häufigste Form der kutanen Mastozytose, welche früher auch Urticaria pigmentosa genannt wurde.
Die befallenen Stellen zeigen rötlich-bräunliche, gewöhnlich nicht erhöhte Verfärbungen oder minimal erhabene Papeln.
Bei Kindern ist der Kopf häufig mit betroffen und die Hautveränderungen sind oft 5 - 15 mm groß, bei Erwachsenen dagegen sind der Kopf sowie die Hand- und Fußflächen in der Regel ausgespart und der Durchmesser der Hautveränderung beträgt nur 2 - 3mm.

Malabsorption

schlechte Aufnahme
Der Körper ist während des Verdauungsprozesses im Dünndarm nicht in der Lage, ausreichend Nährstoffe aus dem bereits vorverdauten Speisebrei in die Lymph- und Blutbahn aufzunehmen. Dauert dieser Zustand länger an, führt dies in der Regel zu einem Nährstoffdefizit mit entsprechenden Mangelerscheinungen.

maligne

bösartig
Ein Krankheitsprozess ist maligne, wenn er in seiner Entwicklung voranschreitet oder sich verschlimmert.
Gegenteil von benigne.

Mastozytose

Seltene Erkrankung, die durch eine abnorme Vermehrung von Mastzellen in verschiedenen Organen des Körpers gekennzeichnet ist; z.B. in der Haut, dem Knochenmark, dem Magen-Darm-Trakt, den Lymphknoten, der Leber und der Milz. Die Erkrankung betrifft Kinder und Erwachsene und kommt in unterschiedlichen Formen vor.

Mastzelle

Unterart der weißen Blutkörperchen (Leukozyten), deren Aufgabe es ist, Krankheitserreger und körperfremde Stoffe abzuwehren. Mastzellen entstehen, wie die meisten anderen weißen Blutkörperchen auch im Knochenmark, doch halten sie sich später vor allem in Geweben (in der Nähe von Blut- und Lymphgefäßen, den Nervenzellen, der Schleimhäute und der Haut) und nicht im Blut auf. An ihrer Oberfläche bilden sie Rezeptoren für Immunglobulin E (IgE), um bei Kontakt mit allergenen Stoffen Botenstoffe aus dem Zellinneren frei zu setzen. Die Ausschüttung geschieht durch „Zerplatzen“ von Körnchen (Granula), in denen Mediatoren gespeichert sind. Man bezeichnet diese Reaktion als Degranulation. Diese Botenstoffe (biogene Amine z.B. Histamin) verursachen Entzündungsreaktionen, welche der Körper zur Abwehr von Fremdkörpern, z. B. bei Infektionen, entwickelt hat.
Näheres siehe Artikel: Was ist eigentlich eine Mastzelle?

Mastzellsarkom

Unterform der Mastozytose, welche aber extrem selten diagnostiziert wird. Man versteht darunter einen hochgradig malignen und destruktiv wachsenden Mastzelltumor.

Mastzell­stabilisator

Medikamentengruppe mit antiallergischer Wirkung
Sie stabilisieren die Zellmembran der Mastzellen und reduzieren dadurch die Freisetzung (Degranulation) der Mastzellmediatoren in das umliegende Gewebe. Somit gehört die Einnahme von Mastzellstabilisatoren (z.B. Cromoglicinsäure) zur Basistherapie einer Mastozytose mit entsprechenden Symptomen.

Mediatoren

Botenstoffe, wie z.B. Histamin, Tryptase und Zytokine, die sich in den Mastzellen befinden und durch deren Freisetzung (Degranulation) in das umliegende Gewebe die meisten Beschwerden einer Mastozytose hervorgerufen werden.

Mutation

zufällige oder durch Strahlung verursachte Veränderung des Erbgutes eines Organismus
Die Ursache für die systemischen Mastozytosen ist häufig eine genetische Mutation im Wachstumsrezeptor KIT auf den Mastzellen. Die Mechanismen der Entstehung von kutanen Mastozytosen sind bisher im Detail nicht verstanden, scheinen jedoch deutlich seltener auf genetische Mutationen zu basieren.
Näheres siehe Artikel: Was ist eigentlich eine Mastzelle?

Neoplasie

Neubildung von Körpergewebe
entweder im Sinne von Regeneration (z.B. bei Wundheilung) oder im Sinne von Entstehung von Tumorgewebe

Neoplastische Mastzelle

Zelle, die auf Grund eines genetischen Defekts an dem Wachstumsrezeptor KIT gebildet wurde und nun neoplastisch wirkt, das heißt immer weiter für die Vermehrung von Mastzellen sorgt.

Osteo-Densitometrie

siehe Knochendichtemessung

Osteoporose

Knochenschwund
gekennzeichnet durch einen übermäßigen Abbau der Knochensubstanz und -struktur sowie geringer Knochenmasse. Dies führt zu einer erhöhten Frakturanfälligkeit, welche das ganze Skelett betreffen kann.

Papeln

ein Pickel oder ein Pickel-ähnliches Gebilde

Punktmutation

Austausch einer einzelnen Base der DNA durch Mutation
Bei Mastozytosepatienten, bei welchen eine genetische Mutation die Ursache ihrer Erkrankung ist, kam es während eines Kopiervorganges - bei der Zellteilung - zu einem Abschreibefehler, so dass das entsprechende Codon jetzt nicht mehr GAC, sondern GTC heißt und somit nicht mehr die Information für die Aminosäure Asparaginsäure, sondern die einer anderen trägt. Da die Asparaginsäure jedoch für den Bau einer sehr wichtigen Struktur der Mastzellen benötigt wird, kann nun diese Struktur nicht mehr richtig gebildet werden.
Fatalerweise fand der Ablesefehler in einer Region des Knochenmarkes statt, die die Vorläuferzellen von Mastzellen produziert. Somit tragen alle in Zukunft dort produzierten Vorläuferzellen diesen Fehler und alle daraus entstehenden Mastzellen die fehlerhafte Struktur. Die Folge ist ein ungewöhnliches Wachstum und eine Anhäufung von Mastzellen.
Näheres siehe Artikel Was ist eigentlich eine Mastzelle?

PUVA

Abkürzung für Psoralen + UV-A, eine Licht-Chemotherapie zur Behandlung der Hautmastozytose
Bei dieser Kombinationsbehandlung wird zunächst ein Medikament verabreicht, welches die Haut sensibler für die Lichteinwirkung macht. Hierauf erfolgt eine Bestrahlung mit langwelligem ultravioletten Licht.
Die Psoralen können entweder als Tabletten verabreicht werden, aber auch in Form einer Badelösung (Bade-PUVA), welches verträglicher ist oder aber auch in Form einer Creme oder Lösung (Creme-PUVA). Kinder unter 12 Jahren wird von der Behandlung abgeraten. Eine Langzeitbehandlung ist aufgrund der Nebenwirkungen (Hautkrebsrisiko) nicht zu empfehlen.

Prednisolon

Wirkstoff für Medikamente aus der Gruppe der synthetischen Glukokortikoiden

Pruritus

Hautjucken

Psoralene

Pflanzliche Stoffe (u.a. aus Doldengewächs), welche eine verstärkte Empfindlichkeit der Haut gegenüber UV-Licht bewirken und bei der PUVA-Therapie eingesetzt werden.

Quaddel

Hautreaktion, welche man vom Kontakt mit Brennnesseln kennt und bei der sich eine kleine Erhebung durch Wassereinlagerung bildet. Diese Reaktion kann bei allergischen Reaktionen und bei Allergietests auftreten. Synonym ist Urtika.

Rezeptor

ein für bestimmte Reize empfindliches Zielmolekül einer Zelle

Splenomegalie

Vergrößerung der Milz

Steroide

Stoffe, welche als chemisches Grundgerüst Steran = Gonan haben und die Grundlage für viele lebenswichtige Verbindungen darstellen.

systemisch

ein System von Organen betreffend oder den gesamten Organismus betreffend

Systemische Mastozytose

siehe indolente systemische Mastozytose

Systolischer Blutdruck

Gibt an, mit welchem Druck das Blut aus dem Herzen über die Aorta (Hauptschlagader) in den Blutkreislauf gepresst wird und wird beim Blutdruckmessen als erster Wert genannt.

Tachykardie

Herzrasen durch stark erhöhte Herzfrequenz

Trigger

Auslöser, z.B. einer allergischen Reaktion
siehe auch Artikel: Mastozytose - Die Auslöser

Tryptase

Mediator, der bei allergischen Reaktionen aus Mastzellen freigesetzt wird.
Zu den regelmäßig durchzuführenden Untersuchungen eines Mastozytose-Patienten gehört die Bestimmung des Serum-Tryptasewertes.
Bei einem Tryptasewert von bis zu 20µg/l kann man, muss man aber nicht von einer kutanen Mastozytose ausgehen. Ein Tryptasewert von über 20µg/l gilt als eines von vier Nebenkriterien zur Diagnose einer systemischen Mastozytose, so dass bei solch einem Wert weitere Untersuchungen zur Bestätigung dieses Verdachtes herangezogen werden sollten (Knochenmarkuntersuchung).

Urtikaria

Hautausschlag mit Quaddeln; auch Nesselsucht, Quaddelsucht oder Nesselfieber genannt
Wie Mastozytose ist die Urtikaria eine Erkrankung von Mastzellen. Während bei der Urtikaria die Mastzellen allerdings verstärkt auf Reize reagieren, ist die Mastozytose durch eine Vermehrung von Mastzellen in der Haut und/oder in inneren Organen gekennzeichnet.

Uritkaria pigmentosa

Form der Mastozytose mit Hautbeteiligung
Der Name wurde durch Nettleship und Tay geprägt, die im Jahr 1869 im British Medical Journal eine Mastozytose mit Hautbeteiligung als eine “seltene Form der Urtikaria“ beschrieben haben.
Heute verwendet man für den Begriff „Urtikaria pigmentosa“ eher „makulopapulöse kutane Mastozytose“.

WHO

Abkürzung für World Health Organisation =
Welt-Gesundheits-Organisation.

Zytokine

Gehören ebenfalls zu den Botenstoffen, die bei der Steuerung der körpereigenen Abwehr eine Rolle spielen und bei Aktivierung aus den Mastzellen freigesetzt werden und zusammen mit anderen Mediatoren die meisten Beschwerden einer Mastozytose verursachen.